Ils naissent vieux et meurent jeunes. Ils passent leur enfance enfermés dans les corps des personnes âgées. Espérons qu’ils vivent un peu plus de 20 ans. Ce sont quatre cas réels.
Malheureusement, aucun des quatre n’a rajeuni avec le temps comme le fait le protagoniste de l’histoire. Francis Scott Fitzgerald de 1922 ou son adaptation cinématographique de 2008 avec Brad Pitt. « L’étrange histoire de Benjamin Button » raconte l’histoire d’un homme qui naît vieux et qui rajeunit peu à peu.
Ils souffrent de progéria, ou syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford, une maladie génétique progressive très rare qui provoque un vieillissement accéléré chez les enfants dès les deux premières années de la vie.
Il Dr Yugantar Pandeyun professionnel qui a traité Rupesh, le deuxième cas de cet article, a déclaré que la plupart des personnes qui en souffrent meurent entre 13 et 15 ans, mais dans certains cas, comme celui de son patient, elles vivent jusqu’à 21 ans. .
De son côté, le Dr Hiba Zaarouramédecin israélien, dernier cas de la liste, a précisé que son patient devait être suivi de près par un cardiologue pour les « risques de problèmes cardiaques et d’accidents vasculaires cérébraux » et par un gastro-entérologue pour ses « problèmes de croissance ».
Selon l’Organisation nationale des maladies rares, la prévalence de la progéria est d’environ 1 sur 20 millions, ce qui signifie qu’à tout moment, environ 400 enfants vivent avec la maladie dans le monde.
“L’étrange histoire de Benjamin Button” montre le problème de manière fantastique.
En décembre 2020, le registre international de la progéria de la Progeria Research Foundation a identifié un total de 131 enfants et jeunes adultes atteints de progéria dans le monde.
Cependant, il existe des médias spécialisés, comme MedlinePlus, qui diffèrent par le nombre : ils disent que cela survient chez 1 nouveau-né sur 4 millions.
Le premier cas médiatique de progéria
Le nom de la maladie a été malheureusement popularisé en 1981 avec le super best-seller littéraire « Quand de mauvaises choses arrivent aux bonnes personnes » écrit par le rabbin. Harold S.Kushner après la mort de son fils de progéria.
Harold Kushner tient son fils Aaron dans ses bras.
À Aaron Kushner La maladie lui a été diagnostiquée à l’âge de 3 ans et, à 10 ans, son corps ressemblait déjà à celui d’un homme de 60 ans. Deux jours après ses 14 ans et ne pesant que 11 kilos, Aaron est décédé. C’était en 1977.
“Comme beaucoup d’enfants qui sentent qu’ils vont bientôt mourir, il avait peur d’être oublié parce qu’il n’avait pas vécu assez longtemps, ne sachant pas que les parents n’oublient jamais. J’ai promis de raconter son histoire”, a déclaré le rabbin au magazine des anciens élèves. Collège Columbia aujourd’hui en 2008.
Un jeune homme qui a dépassé les 20 ans
Rupesh Kumar, un garçon indien du nord de l’Inde, était l’une des personnes les plus âgées au monde avec Hutchinson-Gilford. Pesant 20 kilos, l’Indien a dépassé la barre des 20 ans.
Dans une interview, son père a déclaré que les premiers symptômes de progéria de son fils étaient apparus lorsque Rupesh avait deux ans. Tout a commencé par de graves maux de tête et de ventre.
Au fil du temps, la tête de Rupesh a grandi « anormalement » et le garçon a commencé à perdre du poids de manière drastique. De plus, ses cheveux et sa peau tombaient constamment.
Rupesh a franchi la barre des 20 ans.
À la souffrance des Kumars s’ajoute l’offre inhumaine qu’ils ont reçue pour que leur fils se produise dans des cirques. “Ils ont proposé de nous payer 300 000 roupies (3 594 dollars). Je leur ai dit poliment de partir. Que je n’abandonnerais jamais mon fils même s’ils m’avaient offert 1 000 000 de roupies”, a révélé l’homme en 2017.
Il y a sept ans, Rupesh était considéré comme le plus vieux survivant de la progéria après la mort du Sud-Africain Leon Botha à l’âge de 26 ans.
La maladie en Amérique Latine
En 2016, un cas de progéria est devenu célèbre en Amérique latine chez une fillette décédée à 12 ans.
En Colombie, Karen Ordonez Il est apparu aux informations pour parler de ses problèmes à l’école en raison de sa maladie.
Karen Ordóñez allait à l’école comme n’importe quelle fille.
Ordóñez a déclaré qu’elle aimait avoir des amis et que ses camarades de classe pensaient qu’elle pleurait toujours alors qu’en réalité, à cause de son manque de cils, ses yeux pleuraient constamment.
Une détection récente
Le premier cas de progéria en Israël s’est produit l’année dernière seulement au centre médical Rambam à Haïfa. Il s’agissait d’un bébé de deux mois qui avait commencé à remarquer « des choses inhabituelles sur sa peau », a rapporté le Times of Israel.
De plus, le bébé présentait des caractéristiques faciales typiques de ceux qui souffrent de progéria : une tête plus grosse que son visage, une mâchoire et une bouche petites, des lèvres fines, un nez en forme de bec et de grands yeux dont les paupières ne peuvent pas se couvrir.
Dr Hiba Zaaroura qui a soigné le bébé.
Son processus de vieillissement a été traité avec du lonafarnib, un inhibiteur oral de la farnésyltransférase, le seul médicament disponible à ce jour pour traiter la progéria et qui ne peut être utilisé que chez les patients âgés d’au moins un an.
On sait peu de choses sur ce médicament. Il est sorti en novembre 2020 et, même si rien n’a été dit, on pense qu’il peut ajouter deux ans à l’espérance de vie d’un patient atteint de progéria.
